自己免疫性肝障害著名な肝障害で若年中年女性に好発!

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【概説】 自己免疫性肝障害は自己免疫現象が著名な肝障害であり、若年中年女性に好発する。

わが国ではHLA–DR4陽性症例が多い。

原発性胆汁性肝硬変も中年女性に好発する自己免疫現象が著名な肝障害である。両者を併せて自己免疫性肝障害という。 

【原因】 原因は明らかでない。他の自己免疫疾患(慢性甲状腺炎、関節リウマチ、シェーグレン症候群など)を合併することが多い。 

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【徴候】 自己免疫性肝炎の症状は慢性肝炎と同様である。原発性胆汁性肝硬変は症状を認めないものから、早期に掻痒感、黄疸を認めるものがある。両者ともに関節痛など、他の合併疾患の症状を呈することがある。 

【診断】 自己免疫性肝炎では血清AST、ALT値が高値となるが、特にガンマグロブリン値が高くなる。抗核抗体などの血中自己抗体が陽性となるのが特徴である。肝生検組織像では慢性肝炎像を呈する。 原発性胆汁性肝硬変では血清AST、ALT値の上昇が軽度で、血清アルカリフォスファターゼやγ–GTPの上昇が特徴的である。そのためアルコール性肝障害として見過ごされることがある。抗ミトコンドリア抗体が陽性となるのが特徴的で、肝生検組織像でも特徴的な所見を呈する。

 【治療】自己免疫性肝炎は一般的に副腎皮質ホルモンの投与で速やかに改善する。 原発性胆汁性肝硬変にはウルソデオキシコール酸を投与する。 【予後】 自己免疫性肝炎は治療が遅れたり、治療に抵抗性の場合は肝硬変に移行する。原発性胆汁性肝硬変も治療が遅れたり、治療に抵抗性の場合は肝硬変に移行し、しばしば肝移植の対象とされる。

 

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